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Le evidenze ecografiche nelle neoplasie papillari intraduttali dei dotti biliari

A cura di Marco Arcidiacono By 18 Aprile 2024No Comments
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neoplasia dotti biliari

La neoplasia papillare intraduttale dei dotti biliari (IPNB) è una rara malattia del tratto biliare, caratterizzata da dilatazione del dotto biliare, lesioni cistiche associate ai dotti e noduli solidi intraluminali (1). Una revisione pubblicata su Endoscopic Ultrasound fornisce una panoramica completa di questo tumore raro, riassumendo le evidenze ecografiche tipiche con un focus sull’ecografia con mezzo di contrasto (CEUS).

Le caratteristiche della neoplasia papillare intraduttale dei dotti biliari

La patologia si presenta con dotti biliari intraepatici o extraepatici dilatati, rivestiti da ghiandole neoplastiche papillari o villose con un delicato peduncolo fibrovascolare. Tra i tumori del dotto biliare la sua prevalenza varia dal 4% al 15%, manifestandosi solitamente dopo i 50 anni e con una leggera predominanza maschile. L’incidenza è maggiore nei Paesi asiatici.

La neoplasia papillare intraduttale dei dotti biliari si distingue in due tipi. Secondo una classificazione proposta da patologi giapponesi e coreani, l’IPNB di tipo 1 è simile alle neoplasie intraduttali papillari mucinose (IPMN) del pancreas sotto il profilo istologico e si sviluppa tipicamente nei dotti biliari intraepatici, mentre l’IPNB di tipo 2 ha un’architettura istologica più complessa e coinvolge i dotti biliari extraepatici (2).

Un altro studio ha differenziato in modo più dettagliato l’assegnazione ai tipi 1 e 2, evidenziando che l’IPNB di tipo 1 si associa a un fenotipo non invasivo, sottotipi intestinali e oncocitici, sviluppo nei dotti biliari intraepatici, produzione evidente di muco, mutazione KRAS e prognosi relativamente buona. L’IPNB di tipo 2, invece, si associa a un fenotipo invasivo, sottotipo pancreaticobiliare, sviluppo nei dotti biliari extraepatici, mutazioni in TP53 e SMAD4, espressione aberrante di p53 e SMAD4, e prognosi peggiore rispetto all’IPNB di tipo 1 (3).

I dati attuali mostrano che la neoplasia papillare intraduttale dei dotti biliari è un tumore a crescita lenta con un significativo potenziale di sviluppare una malattia invasiva se la malignità non è già presente al momento della diagnosi. Per questo motivo, dovrebbe essere eseguita una resezione chirurgica precoce in tutti i pazienti in cui si sospetta un IPNB sulla base dei reperti clinici e di imaging. Il tipo di resezione chirurgica dipende dalla sede della malattia nel sistema dei dotti biliari.

Cosa si osserva tramite ecografia con mezzo di contrasto

I cambiamenti morfologici più importanti della neoplasia papillare intraduttale dei dotti biliari, che si evidenziano con le tecniche di imaging, includono la dilatazione diffusa o segmentaria dei dotti biliari con o senza modifiche cistiche, lesioni intraduttali, e invasione duttale e periduttale, compresa l’invasione macroscopica nel fegato. In generale, l’ecografia è utilizzata per descrivere le dilatazioni biliari, le lesioni cistiche e le strutture interne.

L’ecografia con mezzo di contrasto, in particolare, può essere utilizzata per differenziare le strutture interne, come il tessuto vitale (che si evidenzia) dal muco (che non si evidenzia) e da altre strutture ecogene non vitali. “Nella nostra esperienza, i cambiamenti mucosali papillomatosi intraduttali si presentano come ispessimenti iperecogeni a banda con iperenhancement alla CEUS. I noduli vitali intraluminali sono iperenhanced nella fase arteriosa e poi mostrano un washout”, riportano gli autori di questa revisione.

In uno studio condotto su ecografia con mezzo di contrasto, i componenti solidi delle lesioni sono apparsi iperenhanced (12/13) o isoenhanced (1/13) nella fase arteriosa, mentre tutti hanno mostrato ipoenhancement nelle fasi portale e tardiva (4). Non è stato possibile distinguere tra lesioni maligne e non maligne. Tuttavia, le lesioni solide maligne erano più grandi. Una lunghezza della massa intraduttale superiore ai 3,0 cm è stata riscontrata più comunemente nelle neoplasie papillari intraduttali dei dotti biliari maligne.

In un altro studio su un IPNB solido cistico, gli autori hanno evidenziato che la sua istologia postoperatoria ha rivelato un adenocarcinoma ben differenziato. La porzione cistica era di 25 mm e la porzione solida intracistica era ecogenica, con configurazione nodulare papillare (5). L’ecografia con mezzo di contrasto è stata eseguita con perfluorobutano e il comportamento del flusso nella fase arteriosa è stato analizzato nella curva tempo-intensità. Le fasi portale e tardiva non sono state rappresentate. La CEUS ha mostrato un significativo enhancement dell’area nodulare rispetto alla lesione cistica circostante e al parenchima epatico. Quando si considera la curva tempo-intensità illustrata, il nodulo nella fase arteriosa mostra un enhancement più precoce e più intenso. Comunque, dovrebbe essere ulteriormente investigato se la sequenza temporale dell’enhancement consente di trarre conclusioni sulla benignità o malignità.

In un’altra analisi condotta su pazienti con neoplasia papillare intraduttale dei dotti biliari tramite ecografia con mezzo di contrasto e tomografia computerizzata con mezzo di contrasto (CECT), il 40% presentava iperplasia atipica e il 53,3% una trasformazione maligna (6). Nella CEUS, il comportamento tipico per tutti gli IPNB era un iperenhancement nella fase arteriosa (23/25) e un ipoenhancement nella fase venosa portale e tardiva (16/20). Un isoenhancement è stato osservato in 2 soggetti su 25 nella fase arteriosa, in 4 su 25 nella fase venosa portale, e in 2 su 25 nella fase tardiva. L’enhancement nella fase arteriosa era per la maggior parte omogeneo (22/25), mentre solo poche lesioni ne mostravano uno eterogeneo (3/25). In generale, non vi erano differenze significative tra CEUS e CECT nelle fasi arteriosa, venosa portale e tardiva. L’ecografia con mezzo di contrasto ha rilevato inoltre 2 lesioni nodulari su 27 che non potevano essere delineate tramite CECT.

Gli autori di questa review rilevano che anche l’ecografia endoscopica con mezzo di contrasto a basso indice meccanico (CELMI-EUS), come la CEUS, può distinguere tra tumori solidi, fango e coaguli (1). Grazie alla maggiore risoluzione spaziale dell’ecografia endoscopica possono essere rilevate lesioni più piccole che sfuggono ad altre modalità di imaging. Ciò può contribuire a confermare la diagnosi di neoplasia papillare intraduttale dei dotti biliari.

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Bibliografia

1. Möller K, Braden B, Jenssen C, et. Intraductal papillary neoplasms of the bile ducts – what can be seen with ultrasound? Endoscopic Ultrasound 12(6): p 445-455, 11/12 2023.
2. Nakanuma Y, Jang KT, Fukushima N, et al. A statement by the Japan-Korea expert pathologists for future clinicopathological and molecular analyses toward consensus building of intraductal papillary neoplasm of the bile duct through several opinions at the present stage. J Hepatobiliary Pancreat Sci 2018; 25:181–187.
3. Aoki Y, Mizuma M, Hata T, et al. Intraductal papillary neoplasms of the bile duct consist of two distinct types specifically associated with clinicopathological features and molecular phenotypes. J Pathol 2020; 251:38–48.
4. Liu LN, Xu HX, Zheng SG, et al. Ultrasound findings of intraductal papillary neoplasm in bile duct and the added value of contrast-enhanced ultrasound. Ultraschall Med 2015; 36: 594–602.
5. Tominaga K, Kamimura K, Sakamaki A, Terai S. Intraductal papillary neoplasm of the bile duct: a rare liver tumor complicated by malignancy. Hepatology 2017; 66:1695–1697.
6.Zheng Q, Ruan SM, Shan QY, et al. Clinicopathological findings and imaging features of intraductal papillary neoplasm of the bile duct: comparison between contrast-enhanced ultrasound and contrast-enhanced computed tomography. Abdom Radiol (NY) 2019; 44: 2409–2417